Панэнцефалит подострый склерозирующий (энцефалит Давсона)
Это заболевание (его называют также лейкоэнцефалитом Ван-Богарта, узелковым панэнцефалитом Петте—Деринга, энцефалитом с включениями Даусона) относится к типичным формам медленных вирусных инфекций с прогрессирующим течением.
Диффузность поражения обусловила смену старого названия “лейкоэнцефалит” на “панэнцефалит”. В настоящее время заболевание относится к медленным инфекциям с персистенцией мутантного вируса кори или другого неизвестного вируса. В патогенезе П. п. с. имеют значение два основных фактора – персистенция вируса в ЦНС и нарушения иммунологической реактивности. При патологоанатомическом исследовании отмечаются дистрофические изменения и гибель нейронов коры полушарий большого мозга, подкорковых узлов и стволовых ядерных образований, распад миелиновых оболочек и осевых цилиндров, диффузная пролиферация астро- и микроглии, периваскулярная инфильтрация.
Возбудитель болезни — вирус, имеющий сходство с вирусами кори. Он был выделен из биоптатов мозга больных. В мозговой ткани вирус может персистировать.
Патологоанатомически в мозге при этом заболевании находят энцефалит, особенностью которого являются глиозные узелки (отсюда название «узелковый панэнцефалит») Ван-Богартом была выявлена демиелинизация в подкорковых образованиях, что обусловило обозначение болезни как лейкоэнцефалит Даусон наряду с глиозной пролиферацией находил особые ядерные включения.
Болезнь развивается обычно в возрасте 5—15 лет. Неврологический статус характеризуется двигательными нарушениями в виде гиперкинезов, изменений мышечного тонуса, трофическими, вегетативными и эпилептическими припадками. Наряду с этим развивается быстро прогрессирующее слабоумие.
Клиническая картина. Заболевание начинается подостро и характеризуется полиморфизмом синдромов, включающих нарушения психики, двигательные расстройства, эпилептические припадки. Первые признаки П. п. с. – раздражительность, слабость, эмоциональная неустойчивость, быстрая утомляемость, снижение внимания и памяти. Вскоре к выраженной церебрастении присоединяются нарушения психики: появляются дурашливость, эйфория; нарастает аспонтанность, которая захватывает не только интеллектуальную, но и двигательную сферу. Больные становятся вялыми, безучастными, подолгу застывают в одной позе. У них развиваются зрительная агнозия, довольно часто апраксия, афазические расстройства. Эта I стадия П. п. с. (психотическая) длится от 1 до 12 мес. Во II стадии заболевания развиваются двигательные нарушения (доминируют расстройства экстрапирамидной системы). Нарушения мышечного тонуса нередко носят смешанный спастико-ригидный характер, часто отмечаются гиперкинезы (атетоз, миоклонии, дрожание). Подкорковые нарушения в начальном периоде развиваются по моно- или гемитипу, но в дальнейшем распространяются на обе руки и ноги. Симптомы поражения пирамидных путей при панэнцефалите появляются на фоне уже развернутой картины болезни. К часто встречающимся симптомам относятся также статическая и локомоторная атаксия (вследствие поражения мозжечка или лобной доли коры). К типичным и постоянным признакам болезни относятся эпилептические припадки в виде генерализованных судорог, простых и сложных абсансов, сумеречных состояний и автоматизмов. Эта стадия обычно продолжается от 6 мес до 1 года.
Третья стадия П. п. с. характеризуется резким нарастанием мышечной ригидности, появлением торсионных спазмов, миогенных контрактур. У больных отмечаются продолжительные тонические судороги децеребрационного типа, нарастает слабоумие. В связи с усилением ригидности ослабевают клонические судороги и гиперкинезы. Длительность III стадии – несколько месяцев.
Для последней (коматозной) стадии’ П. п. с. характерны полная утрата психических функций, стойкая децеребрационная ригидность, гипертермические кризы с лихорадкой гектического типа, кахексия. Летальный исход наступает при развитии циркуляторного коллапса или интеркуррентного заболевания.
Различается острое, подострое и хроническое течение П. п. с. При остром течении П. п. с. продолжительность заболевания не превышает 6 мес, при подостром – 2-3 года, при хроническом течении бывают ремиссии по 2-3 года.
Болезнь чаще всего заканчивается смертью, которая наступает не позднее 2 лет от ее начала.
В картине описанного подостро протекающего заболевания с преобладанием тяжелых неврологических расстройств, в том числе апрактических и дизартрии, признаки собственно деменции выявляются с трудом, и о ней больше свидетельствуют весь облик больных и особенности поведения, отражающие разную степень утраты интеллектуальных и коммуникативных функций.
Хронические формы более редки. В этих случаях в течение 4—7 лет выявляются разные формы гиперкинезов, нарастающей тяжести и явления слабоумия.
Диагностика П. п. с. основывается на характерной клинической картине заболевания с выраженными экстрапирамидными, спастическими, эпилептическими и дементными явлениями, прогредиентном течении и результатах дополнительных методов исследования. К последним относится регистрация на ЭЭГ во всех отведениях высокоамплитудных медленных волн с частотой 4-5 в секунду (комплексы Радермеккера). На поздних стадиях П. п. с. они могут исчезнуть, и тогда преобладает медленный ритм с дезорганизацией электрической активности мозга. При компьютерной томографии в полушариях большого мозга выявляются зоны пониженной плотности. Близкий к панэнцефалиту по морфологии и клиническим проявлениям периаксиллярный диффузный энцефалит (болезнь Шильдера) характеризуется преобладанием симптомов поражения пирамидных систем. Эпилептические припадки, чаще в виде генерализованных клонико-тонических судорог, нередко предшествуют двигательным расстройствам. Одной из форм П. п. с. является псевдотуморозная, протекающая с внутричерепной гипертензией и застойными изменениями глазного дна. Дифференциация П. п. с. от опухоли основывается на динамическом наблюдении за больным и на данных компьютерной томографии.
Лечение. К патогенетическим методам терапии относится применение глюкокортикоидов (см. Рассеянный склероз), однако довольно часто это лечение малоэффективно. Для купирования судорог используют барбитураты (фенобарбитал, бензонал, гексамидин) в сочетании с карбамазепином (финлепсин, тегретол) или производными вальпроевой кислоты (депакин, конвулекс) в возрастных дозах. Для снижения мышечного тонуса применяют мидокалм, баклофен (лиоресал). Назначают сосудорасширяющие препараты (кавинтон, сермион), ноотропил, витамины группы В, в отдельных случаях анаболические гормоны (нераболил, ретаболил), общеукрепляющие средства.
