КАРДИОМИОПАТИИ И ПЕРИКАРДИТЫ    

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ И ЭТИОЛОГИЯ

Кардиомиопатии — это заболевания миокарда, разделяющиеся по патогенетическому и клиническому принципу на три основные формы: дилатационную, гипертрофическую и рестриктивную. Самая частая из них — дилатационная кардиомиопатия, при которой расширяются желудочки и снижается их сократимость. Для гипертрофической кардио­миопатии характерна гипертрофия левого желудочка, часто неравномерная, асимметричная: обычно особенно сильно утолщена межжелудочковая перегородка, второй характер­ный, но не обязательный признак — динамическая обструк­ция выносящего тракта левого желудочка (внутрижелудочковый градиент давления). При рестриктивной кардиомио­патии нарушено наполнение желудочков при нормальной их сократимости и толщине стенок.

В 1984 г. распространенность дилатационной и гипер­трофической кардиомиопатии составила 36,5 и 19,7 на 100 000 населения соответственно. Как и для сердечной недостаточности, распространенность дилатационной кар­диомиопатии увеличивается с возрастом, заболевание чаще встречается у мужчин. Достоверных данных по распростра­ненности рестриктивной кардиомиопатии в развитых стра­нах нет, она встречается реже других кардиомиопатий. В Экваториальной Африке, однако, рестриктивная кардиомиопатия очень распространена: по данным аутопсии, она обнаруживается у 15—25% умерших от болезней сердца.

Чаще всего дилатационная кардиомиопатия вызвана ИБС с длительно действующей ишемией, нередко с постинфарк­тным кардиосклерозом (ишемическая кардиомиопатия). В ряде случаев ишемическая кардиомиопатия имеет обратимый характер. Другие причины дилатационной кардиомио­патии (многие из которых тоже устранимы) приведены в схеме1. Дилатационную кардиомиопатию приходится дифференцировать прежде всего с другими состояниями, для которых характерна дилатация левого желудочка (мит­ральная и аортальная недостаточность, декомпенсированный аортальный стеноз, аневризма левого желудочка).

Гипертрофическая кардиомиопатия по крайней мере в половине случаев носит семейный характер с аутосомно-доминантным типом наследования. У больных с семейной гипертрофической кардиомиопатией выявлено по крайней мере 125 типов мутаций в 8 генах, кодирующих белки сокра­тительного аппарата миокарда. Чаще всего наблюдается му­тация генов, кодирующих тяжелую цепь миозина. Спо­радическая, несемейная, гипертрофическая кардиомиопа­тия, вероятно, обусловлена спонтанными мутациями. При артериальной гипертонии возможна настолько выраженная симметричная (концентрическая) гипертрофия левого же­лудочка, что она приводит к появлению внутрижелудочко­вого градиента давления: это состояние называют гиперто­нической гипертрофической кардиомиопатией.

Рестриктивная кардиомиопатия чаще всего вызвана ин­фильтрацией миокарда (при амилоидозе, гемохроматозе, саркоидозе). Почти у всех этих больных есть признаки сис­темного заболевания, и это облегчает диагностику. Сущест­вуют и неинфильтративные формы рестриктивной кардиомиопатии (схема 1).

Причины перикардитов перечислены в схеме 2.
Чаще всего встречается острый перикардит. В большинстве слу­чаев его причину найти не удается (идиопатический пери­кардит), вторая по частоте причина — вирусные инфек­ции, третья — инфаркт миокарда (эпистенокардитический перикардит). Мужчины болеют чаще женщин, взрослые — чаще детей. Результатом поражения перикарда может стать экссудативный перикардит и тампонада сердца. Для констриктивного перикардита характерны фиброз, утолщение и слипание листков перикарда, ограничивающие диастолическое наполнение сердца. Констриктивному перикар­диту обычно предшествует острый. К счастью, острый пери­кардит переходит в констриктивный редко. Констриктивный перикардит нелегко отличить от рестриктивной кардиомиопатии.

ПАТОГЕНЕЗ

Развитие дилатационной кардиомиопатии начинается со снижения сократимости левого желудочка. Это влечет за со­бой уменьшение ударного объема, повышение симпатиче­ского тонуса, активацию ренин-ангиотензиновой и других нейрогуморальных систем, что, в свою очередь, прямо или опосредованно повышает нагрузку на желудочки, усугубля­ет их дисфункцию и приводит к нарастанию сердечной не­достаточности. Прогноз неблагоприятный, медиана выжи­ваемости составляет 5 лет. Для гипертрофической кардиомиопатии характерно нарушение диастолического расслабления, увеличение сократимости левого желудочка, повышение его фракции выброса. Из-за выраженной гипертрофии полость желудочка уменьшается, что приводит к снижению его наполнения, повышению диастолического давления. Таким образом, хотя в основе дилатационной и гипертрофической кардиомиопатии лежат противоположные механизмы, результат один и тот же: повышение диастолического давления в левом желудочке и снижение ударного объема.

Схема 1
Причины кардиомиопатии
Дилатационная
Идиопатическая
Ишемическая
Инфекционная
Вирусный миокардит
Бактериальный миокардит
Грибковый миокардит
Паразитарный миокардит
Риккетсиозный миокардит
Коллагенозы
Эндокринные заболевания и метаболические нарушения
Дефицит тиамина
Дефицит карнитина
Ожирение
Заболевания щитовидной железы
Акромегалия
Синдром Кушинга
Феохромоцитома
Сахарный диабет
Гипокальциемия

•              Токсическая кардиомиопатия
Алкоголь
Кокаин

•              Лекарственная кардиомиопатия
Препараты, содержащие сульфоновую группу
Пенициллины
Доксорубицин

•              Инфильтративная кардиомиопатия
Амилоидоз
Гемохроматоз
Саркоидоз
Миопатии


Физические факторы
Тепловой удар
Гипотермия

•              Послеродовая кардиомиопатия

Сепсис


Гипертрофическая
Гипертоническая
Гипертоническая болезнь
Симптоматическая гипертония

•              Семейная
Обструктивная
Необструктивная
Рестриктивная
Идиопатическая
Инфильтративная
Амилоидоз
Саркоидоз
Гемохроматоз
Гликогенозы
Эндомиокардиальный фиброз
ндокардит Леффлера
Карциноидный синдром
Облучение

При гипертрофической кардиомиопатии нередко имеется внутрижелудочковый градиент давления. Его объясняют тем, что во время систолы передняя створка митрального клапана движется к межжелудочковой перегородке и суживает выносящий тракт левого желудочка. Этот градиент непостоянен, он увеличивается при повышении сократимости, при снижении пред- и после нагрузки. Обычно градиент давления  между верхушкой и субаортальной частью желудочка составляет 50—150 мм рт. ст. Гипертрофическая кардиомиопатия не всегда сопровождается внутрижелудочковым градиентом давления, но диастолическое наполнение при ней нарушено обязательно. В поздней стадии гипертрофическая кардиомиопатия может сменяться дилатационной, вероятно из-за длительно действующей ишемии с последующим кардиосклерозом. Протекает гипертрофическая кардиомиопатия по-разному, у некоторых больных состояние остается удовлетворительным много лет. Наиболее высок риск внезапной смерти у детей и лиц молодого возраста. Внезапная смерть чаще наступает во время или сразу после тяжелой физической нагрузки.

При рестриктивной кардиомиопатии инфильтрация миокарда приводит к нарушению расслабления желудочков. До поздней стадии заболевания диастолическая функция страдает гораздо сильнее, чем систолическая. Как и при гипер­трофической кардиомиопатии, значительно повышено диа­столическое давление в желудочках и снижен ударный объ­ем, но стенки желудочков обычно имеют нормальную толщину. Как правило, диастолическое давление повышено в обоих желудочках, кривая диастолического давления в них приобретает вид «диастолического западения и плато», как при констриктивном перикардите. Прогноз особенно не­благоприятен при амилоидозе сердца. Лечение основного заболевания лишь изредка улучшает исход.

Экссудативный перикардит может быть результатом трав­мы, инфекционного или асептического воспаления. Периард неподатлив, поэтому при быстром накоплении жидко­сти даже малый объем выпота может значительно сдавливать сердце. Напротив, если выпот накапливается медленно, то даже большой его объем может оставаться бессимптомным. Внутриперикардиальное давление равномерно распростра­няется на оба желудочка и ведет к повышению диастоличе­ского давления в каждом из них. Если внутриперикардиаль­ное давление выше диастолического давления в желудочках, то давление в желудочках возрастает до внутриперикардиального, выпот ограничивает диастолическое наполнение желу­дочков. При открытых митральном и трехстворчатом клапа­нах диастолическое давление во всех камерах сердца одина­ковое и равно внугриперикардиальному. При констриктив­ном перикардите ограниченное наполнение желудочков и снижение ударного объема ведет к нарастающим нарушени­ям гемодинамики. Таким образом, как и кардиомиопатии, экссудативный и констриктивный перикардиты приводят к повышению диастолического давления в желудочках и сни­жению ударного объема. Поскольку все перикардиты подда­ются лечению, главное — своевременно их распознать. Наи­большие трудности представляет сходство констриктивного перикардита с рестриктивной кардиомиопатией, при кото­рой возможности лечения невелики. Наоборот, при экссудативном перикардите независимо от его этиологии можно быстро добиться улучшения, удалив перикардиальный вы­пот, а при констриктивном — выполнив перикардэктомию. Лечением экссудативного перикардита достигается и вторая цель — профилактика констриктивного перикардита.

ДИАГНОСТИКА   

Анамнез              

Кардиомиопатии, экссудативный и констриктивный пери­кардит могут проявляться сердечной недостаточностью. Кроме того, при дилатационной кардиомиопатии не­редки тромбоэмболии артерий большого круга кровообра­щения. При всех кардиомиопатиях часто встречаются желу­дочковые аритмии, они вызывают сердцебиение, головокруение, дурноту, обмороки и могут привести к внезапной смерти. Нередки и предсердные аритмии, в частности мерца­тельная аритмия — одна из частых причин декомпенсации.

Больные с гипертрофической кардиомиопатией часто жа­луются на боль в груди, напоминающую стенокардию, на дурноту после физической нагрузки или натуживания. Для рестриктивной кардиомиопатии, экссудативного и конст­риктивного перикардита из-за значительного повышения давления в правом предсердии характерно преобладание симптомов правожелудочковой недостаточности: выраженное набухание шейных вен, гепатомегалия, асцит, сниже­ние аппетита, боль в животе и отеки.

Кашель, одышку и влажные хрипы в легких у больных с кардиомиопатиями нередко принимают за бронхит и назначают антибиотики. Навести на мысль о сердечной недоста­точности должны ортопноэ и ночные приступы сердечной астмы: в таких случаях назначают ЭхоКГ и обнаруживают поражение сердца. Кардиомиопатии и перикардиты иногда протекают бессимптомно. Все родственники первой степени больных гипертрофической кардиомиопатией должны пройти обследование для исключения этого заболевания.

Экссудативный и констриктивный перикардиты нередко начинаются с острого перикардита. В этом случае больные отмечают неприятные ощущения в области сердца, обычно над большей поверхностью грудной клетки, чем при стено­кардии. Боль зависит от положения тела: усиливается, когда больной лежит, и уменьшается, когда он сидит наклонив­шись вперед. Боль обычно режущая, загрудинная, может иррадиировать в шею и плечо. В отличие от стенокардии, боль длится от нескольких часов до нескольких суток и не усили­вается при нагрузке. Возможно сочетание перикардита с плевритом, в этом случае боль усиливается при кашле и глу­боком вдохе. Иногда таким больным ошибочно ставят диаг­ноз инфаркта миокарда, ТЭЛА и расслаивающей аневризмы аорты. При остром перикардите возможна одышка: стремле­ние избежать боли заставляет дышать часто и неглубоко.

Физикальное исследование

Набухание шейных вен

При сердечной недостаточности давление в правом пред­сердии повышено, поэтому появляется набухание шейных вен. При дилатационной кардиомиопатии оно умеренное, из-за трикуспидальной недостаточности на кривой веноз­ного пульса можно обнаружить высокие волны V. Трикуспидальная недостаточность вызвана расширением трикуспидального кольца из-за дилатации правого желудочка. У больных с гипертрофической кардиомиопатией на кривой венозного пульса обнаруживаются высокие волны А. Это вызвано повышением давления в правом предсердии и увеличением вклада систолы предсердия в наполнение непо­датливого правого желудочка. По той же причине при рестриктивной кардиомиопатии амплитуда волн А еще выше. У больных с тампонадой сердца и констриктивным перикар­дитом на кривой венозного пульса отмечаются значитель­ные изменения: высокие волны А и V, при констриктивном перикардите за ними следуют крутые Х- и Y-спады, а при тампонаде сердца — только крутой Х-спад.

Пульс на сонных артериях

При дилатационной и рестриктивной кардиомиопатиях и при болезнях перикарда из-за низкого ударного объема на­полнение пульса на сонных артериях снижено. При дилатационной кардиомиопатии подъем пульсовой волны на сон­ных артериях замедлен, а при рестриктивной он обычно нормальный до поздней стадии заболевания. При болезнях перикарда подъем пульсовой волны нормальный, но напол­нение пульса снижено. Для гипертрофической кардиомио­патии характерен быстрый подъем пульсовой волны из-за повышенной сократимости левого желудочка; дикротический (двойной) пульс свидетельствует о динамической об­струкции выносящего тракта левого желудочка. Пульс на периферических артериях при всех перечисленных заболе­ваниях отличается незначительно. Исключение составляет парадоксальный пульс при тампонаде сердца и констрик­тивном перикардите. Парадоксальный пульс — это уменьшение наполнения пульса на вдохе (из-за снижения систо­лического АД на вдохе более чем на 10 мм рт. ст.). Парадок­сальный пульс также бывает при ХОЗЛ, рестриктивной кардиомиопатии и массивной ТЭЛА.

Легкие

Повышение давления в левом предсердии передается на легочные вены. Это приводит к пропотеванию жидкости в альвеолы и появлению влажных хрипов в легких. Может возникать перибронхиальный отек, который проявляется свистящим дыханием. Нередко даже при тяжелом поражении сердца легочные поля остаются прозрачными, особенное елси давление в левом предсердии повышалось постепенно. Поражение легких при рестриктивной кардиомиопатии может быть вызвано основным заболеванием, например саркоидозом.

Сердце

У больных с дилатационной кардиомиопатией верхушечный толчок значительно смещен влево и ослаблен, часто пальпируется IIIтон. При гипертрофической кардиомиопатии верхушечный толчок тоже смещен влево, но усилен. При рестриктивной кардиомиопатии он, как правило, лишь слегка смещен влево и ослаблен. При болезнях перикарда верхушечный толчок обычно не определяется. Aускультативная картина при перечисленных заболеваниях тоже разная. У больных с дилатационной кардиомиопатией тоны сердца обычно приглушены, выслушивается III тон. Для пертрофической кардиомиопатии характерны громкие тоны сердца и IV тон, вызванный неподатливостью левого желудочка. При рестриктивной кардиомиопатии тоже нередко обнаруживается IV тон. При констриктивном перикардите в раннюю диастолу может возникать перикардиальный щелчок, который следует отличать от III тона. Перикардиальный щелчок обычно возникает раньше и имеет более четкую частоту, чем III тон.

У больных с дилатационной кардиомиопатией появление митральной и трикуспидальной недостаточности вызвано расширением клапанных колец и смещением хорд. При  гипертрофической кардиомиопатии часто имеется мезо-систолический шум, обычно грубый, веретенообразный, лучше всего он слышен у левого края грудины. Он напоминает  шум при аортальном стенозе и нередко сочетается с дующим  шумом на верхушке, вызванным митральной недостаточностью. При рестриктивной кардиомиопатии шумов обычно нет. Для острого перикардита характерно появление одно-, двух- или трехкомпонентного шума трения перикарда. Первый компонент — пресистолический, второй — систолический (самый громкий, слышен почти всегда), третий - ранний диастолический. Шум высокочастотный, скребущий, может быть непостоянным. Он также возможен и при небольшом, и при значительном перикардиальном выпоте. Брюшная полость

Гепатомегалия и асцит скорее характерны для перикардитов и рестриктивной кардиомиопатии, чем для дилатационной и гипертрофической кардиомиопатии, поскольку вызваны повышением давления в правых отделах сердца. Кроме того, при рестриктивной кардиомиопатии возможно поражение печени, вызванное основным заболеванием.

Конечности

При заболеваниях перикарда, рестриктивной и гипертрофической кардиомиопатиях отеки выражены меньше, чем при дилатационной кардиомиопатии, поскольку в целом  сердечный выброс при ней ниже.

Трудности физикального исследования Нередко в положении лежа ЦВД определить не удается из-за значительного набухания шейных вен. В этом случае головной конец кровати нужно поднимать до тех пор, пока не будет видна граница пульсации вен. Другая трудность заключается в трактовке волн А и V, Х- и Y-спадов. Иногда за пульсацию вен принимают пульсацию сонных артерий. Сонные артерии находятся медиальнее яремных вен и прикрыты двумя головками грудино-ключично-сосцевидной мышцы. Иногда из-за особенностей телосложения верхушечный толчок не определяется. В таком случае осмотр нужно проводить в положении больного на левом боку.

Перикардиальный щелчок нелегко отличить от III тона по времени возникновения, однако они различаются по характеру звука. III тон низкочастотный, в то время как перикардиальный щелчок высокочастотный, он напоминает нормальный I или II тон. За перикардиальный щелчок или III тон нередко принимают мезосистолический щелчок (при пролапсе митрального клапана), отличить их можно по времени появления. Кроме того, иногда путают шум трения перикарда и другие шумы в сердце.  

Инструментальные и лабораторные       исследования

ЭхоКГ — наиболее информативный метод диагностики кардиомиопатий и перикардитов. При дилатационной кардиомиопатии обнаруживаются тонкие стенки левого желудочка, увеличение индекса его конечно-диастолического размера (< 2,7 см/м2) и выраженное снижение сократимости (табл1). Для гипертрофической кардиомиопатии характерно значительное (часто асимметричное) утолщение стенок левого желудочка, уменьшение объема его полости и повышение сократимости. При рестриктивной кардиомиопатии< .8pt"> стенки не изменены или немного утолщены, желудочки имеют нормальные размеры, сократимость их не нарушается до поздней стадии заболевания, когда к диастолической дисфункции присоединяется систолическая. При амилоидозе, гемохроматозе и эндомиокардиальном фиброзе миокард может иметь характерный блеск, что свидетельствует об инфильтративном процессе. С помощью ЭхоКГ можно обнаружить жидкость в полости перикарда, метод также позволяет определить диастолическую функцию и исключить пороки сердца.

Лабораторные исследования для выяснения этиологии заболевания

Для выяснения этиологии заболевания необходимо дополнительное обследование, включающее анализы крови и мочи, а также ряд инвазивных и неинвазивных исследований.

Дилатационная кардиомиопатия. У пожилых необходимо исключить болезни щитовидной железы. Кроме того, если есть основания подозревать системное заболевание, определяют антинуклеарные антитела, уровень сывороточного железа и т. д.

Гипертрофическая кардиомиопатия. Генетическое исследо­вание для выявления мутаций у родственников больных ги­пертрофической кардиомиопатией пока еще широко не ис­пользуется, но, вероятно, ситуация изменится уже в бли­жайшее время. Пока что для исключения гипертрофиче­ской кардиомиопатии используют ЭКГ и ЭхоКГ.

Рестриктивная кардиомиопатия. Для диагностики гемохроматоза исследуют содержание железа и ферритина в крови, железосвязывающую способность и насыщение трансферрина железом. При подозрении на амилоидоз, в частности при миеломной болезни, проводят электрофорез белков сы­воротки и мочи. При эндокардите Леффлера обнаруживают эозинофилию.

Перикардиты. При констриктивном перикардите анализы крови обычно не изменены. При остром и экссудативном перикардите возможны сдвиги лабораторных показателей (в частности, увеличение СОЭ), отражающие воспалитель­ный характер заболевания. При гнойном перикардите из крови можно выделить возбудителя.

ЭКГ

При дилатационной кардиомиопатии можно обнаружить признаки увеличения предсердий, гипертрофии желудоч­ков, снижение амплитуды комплекса QRS, блокаду левой ножки пучка Гиса и недостаточное нарастание амплитуды зубцов R в грудных отведениях, напоминающее инфаркт миокарда. Для гипертрофической кардиомиопатии, напро­тив, характерны резкое увеличение амплитуды комплекса QRS, признаки гипертрофии левого желудочка (в том числе депрессия сегмента ST и отрицательные зубцы Т) и увеличе­ния предсердий. При рестриктивной кардиомиопатии ам­плитуда комплексов QRS значительно снижена, нередко из­менения напоминают инфаркт миокарда. При перикардиальном выпоте амплитуда комплексов QRS тоже снижена, кроме того, возможна электрическая альтернация из-за пе­ремещения сердца в наполненной жидкостью полости пе­рикарда. Для острого перикардита характерны депрессия сегмента PQ и подъем сегмента ST. Часто поэтому перикар­дит принимают за нестабильную стенокардию и инфаркт миокарда. При перикардите инверсия зубцов Т происходит после возвращения сегмента ST к изолинии, а при ишемии миокарда — еще на фоне подъема сегмента ST.

Рентгенография грудной клетки

Для дилатационной кардиомиопатии характерно расширение тени сердца, обычно за счет всех камер. При гипертрофической кардиомиопатии желудочки увеличены умерен­
но, контур правого желудочка расширен незначительно.
При рестриктивной кардиомиопатии размеры сердца обычно нормальные, легочный рисунок усилен. У больных с констриктивным перикардитом иногда заметно обызвествление перикарда. Массивный перикардиальный выпот приводит к увеличению тени сердца.              

КТ и МРТ грудной клетки                                     

Диагностический признак констриктивного перикардита —
утолщение перикарда, его можно заметить при КТ или МРТ.
МРТ сердца обладает наибольшей чувствительностью для выявления утолщенных листков перикарда. Напротив, чувствительность ЭхоКГ в этом случае сравнительно невелика.
Катетеризация сердца и коронарная ангиография

Коронарная ангиография показана больным старше 35 лет с дилатационной кардиомиопатией и факторами риска атеросклероза. Иногда приходится сталкиваться со сложной задачей, когда коронарный атеросклероз хотя и обнаружен, но выражен не в такой степени, чтобы объяснить тяжесть дисфункции левого желудочка.

При гипертрофической кардиомиопатии коронарная ан­гиография и катетеризация сердца могут быть полезны для исключения коронарного атеросклероза и измерения внутрижелудочкового градиента давления. При рестриктивной кардиомиопатии и констриктивном перикардите кривая диастолического давления в желудочках имеет вид «диастолического западения и плато» из-за того, что все наполне­ние желудочков происходит в начале диастолы, давление в них рано достигает пика и остается высоким. Кроме того, наблюдается выравнивание диастолического давления в же­лудочках, хотя при рестриктивной кардиомиопатии КДЦ в левом желудочке обычно все же выше, чем в правом, также характерно более высокое систолическое давление в легоч­ной артерии, чем при констриктивном перикардите.

Биопсия миокарда

Биопсия миокарда помогает в диагностике дилатационной и рестриктивной кардиомиопатии. В одном из исследований биопсию миокарда проводили всем больным (всего исследо­вано 673 случая, некоторым также делали коронарную ангио­графию), поступавшим в больницу Джонса Хопкинса с диаг­нозом дилатационной кардиомиопатии. Благодаря био­псии миокарда удалось выяснить причину дилатационной кардиомиопатии более чем у половины больных (табл. 68.2). Биопсия миокарда показана всем больным с впервые выяв­ленной дилатационной кардиомиопатией давностью менее 6 мес, молодым больным и кандидатам на трансплантацию сердца. Не меньшую ценность биопсия имеет при рестрик­тивной кардиомиопатии, так как чаще всего она вызвана инфильтративными заболеваниями. Биопсия миокарда показа­на для дифференциальной диагностики констриктивного перикардита и рестриктивной кардиомиопатии, так как риск осложнений при биопсии меньше, чем при диагностической перикардэктомии. При гипертрофической кардиомиопатии биопсия миокарда обычно нецелесообразна.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА (схема 2)

Дилатационная кардиомиопатия

Истинная аневризма левого желудочка

После обширного переднего инфаркта миокарда: формируется аневризма левого желудочка, для которой характерны выраженное диастолическое выбухание и дискинезия передней стенки левого желудочка. Это приводит к значительному расширению тени сердца и снижению фракции выброса левого желудочка до неправдоподобно низких значений по данным изотопной вентрикулографии с эритроцитами, меченными 99тТс. При ЭхоКГ обнаруживается нормальная сократимость нижней и боковой стенок; это позволяет заключить, что поражение миокарда носит очаговый характер.

Ложная аневризма левого желудочка Больным инфарктом миокарда, у которых произошел разрыв передней стенки левого желудочка, редко удается выжить. Иногда, однако, формируется ложная аневризма, стенку которой образует перикард, из-за местного воспаления подпаянный к передней стенке левого желудочка. На рентгенограмме у этих больных тень левого желудочка расширена.

Пороки сердца

Аортальный стеноз. У больных с тяжелым аортальным стенозом в стадии декомпенсации может возникать выраженная дилатация левого желудочка и снижение его сократимости. В результате падения сердечного выброса шум аортального стеноза значительно ослабевает и даже можете исчезнуть.

Аортальная недостаточность. Аортальная недостаточно приводит к перегрузке левого желудочка объемом.

Схема 2

Дифференциальная диагностика кардиомиопатии и перикардитов

Дилатационная кардиомиопатия

•              Очаговые изменения левого желудочка

Истинная аневризма

Ложная аневризма         

•              Приобретенные пороки сердца

Аортальный стеноз

Аортальная недостаточность

Митральный стеноз

Митральная недостаточность

Экссудативный перикардит

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертоническая гипертрофическая кардиомиопатия

Аортальный стеноз

Клапанный         

Подклапанный

Амилоидоз сердца, другие инфильтративные заболевания


Рестриктивная кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия

Констриктивный перикардит

Заболевания печени

Острый перикардит        

Инфаркт миокарда         

ТЭЛА

Расслаивающая аневризма аорты

Констриктивный перикардит

Рестриктивная кардиомиопатия

Заболевания печени

Декомпенсация при хронической аортальной недостаточности наступает поздно. Из-за низкого диастолического давления в аорте и высокого КДД в левом желудочке градиент диастолического давления между аортой и левым желудочкомI снижается, поэтому диастолический шум едва слышен.

Митральная недостаточность.

Из всех приобретенных пороков сердца именно митральную недостаточность труднее всего отличить от дилатационной кардиомиопатии. Расширене митрального кольца, дисфункция сосочковых мышц, которые почти всегда наблюдаются при дилатационной кардиомиопатии, сами по себе вызывают митральную недостаточность. Утверждать, что митральная недостаточность носит первичный характер и что именно она привела к дилатации левого желудочка, а не наоборот, можно, если митральная недостаточность умеренная или тяжелая, если известно, она появилась раньше, чем дилатация левого желудочка, или обнаружены выраженные изменения митрального клапана при ЭхоКГ.

Митральный стеноз. Иногда при тяжелом митральном стенозe, высокой легочной гипертензии и правожелудочковой недостаточности возникает выраженное увеличение правого желудочка. Это ведет к увеличению тени сердца на рентгенограмме грудной клетки и появлению пальпируемого и выслушиваемого III тона сердца.

Экссудативный перикардит

Перикардиальный выпот может вызвать значительное расширение тени сердца и сердечную недостаточность, что наводит на мысль о дилатационной кардиомиопатии. Нормаль­ная сократимость желудочков позволяет исключить кардиомиопатию. Экссудативный перикардит надо исключить в первую очередь, поскольку он излечим.

Гипертрофическая кардиомиопатия 

Гипертоническая гипертрофическая кардиомиопатия

У 6ольных с длительной артериальной гипертонией возникает гипертрофия левого желудочка с появлением внутрижелудочкового градиента давления и сердечной недостаточности.

Клапанный аортальный стеноз

По мере прогрессирования аортального стеноза возникает значительное нарушение кровотока на уровне аортального клапана. В ответ на возрастающую нагрузку развивается выраженная гипертрофия миокарда.          

Подклапанный аортальный стеноз        

Это врожденный порок сердца, который можно ошибочно принять и за приобретенный аортальный стеноз, и за гипертрофическую кардиомиопатию.

Инфильтративные заболевания

У больных с амилоидозом сердца и другими инфильтративными заболеваниями может возникать значительная псевдогипертрофия миокарда, при этом сократимость желудочков поначалу не изменена или повышена.

Рестриктивная кардиомиопатия

На ранних стадиях заболевания рестриктивную кардиомиопатию бывает трудно отличить от нормы, поскольку толщина стенок желудочков и их сократимость не изменены. На поздних стадиях труднее всего дифференцировать рестриктивную кардиомиопатию и констриктивный перикардит

Перикардиты

Перикардиальный выпот можно принять за кардиомегалию, констриктивный перикардит — за рестриктивную кардиомиопатию.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение должно быть по возможности этиологическим. Например, если причиной экссудативного перикардита или кардиомиопатии стал гипотиреоз, больной должен получать заместительную терапию тиреоидными гормонами, а при ишемической кардиомиопатии часто показано коронарное шунтирование. В любом случае, прежде чем лечить сердеч­ную недостаточность, следует выяснить ее причину.

Хирургическое лечение 

Дилатационная кардиомиопатия             

Применяют кардиомиопластику (сердце оборачивают в лос­кут из широчайшей мышцы спины, который стимулируют синхронно с сокращениями сердца), иссечение части боко­вой стенки левого желудочка и трансплантацию сердца. Кардиомиопластика и иссечение части левого желудочка имеют своей целью предупредить дальнейшую дилатацию желудочков и улучшить сократимость. Эффективность этих операций пока не известна, они носят экспериментальный характер. Напротив, трансплантация сердца — хорошо от­работанный метод лечения терминальных стадий всех забо­леваний сердца. Из-за недостатка донорских органов транс­плантацию невозможно провести всем больным. Кроме то­го, существуют ограничения, связанные с возрастом, легоч­ным сосудистым сопротивлением, сахарным диабетом, ожи­рением, сосудистыми и другими сопутствующими заболева­ниями и социальными факторами. Трансплантация сердца чревата множеством осложнений, в первую очередь — от­торжением трансплантата и побочными эффектами иммуносупрессивной терапии.

Гипертрофическая кардиомиопатия     

При обструктивной гипертрофической кардиомиопатии двухкамерная ЭКС может улучшить состояние и уменьшить внутрижелудочковый градиент давления. При неэффек­тивности медикаментозного лечения и ЭКС больным с ди­намической обструкцией выносящего тракта левого желудочка иногда выполняют миоэктомию (иссечение части межжелудочковой перегородки) и протезирование митраль­ного клапана. Протезирование предупреждает митральную регургитацию и передне-систолическое движение створок митрального клапана.

Перикардиты

При угрозе тампонады сердца перикардиальный выпот удаляют, что приводит к быстрому и существенному улучше­нию состояния. Полученную жидкость подвергают иссле­дованию с целью определить причину перикардита и назна­чить лечение для профилактики рецидива. Если причину определить не удается, назначают противовоспалительные препараты.

Хирургическое лечение констриктивного перикардита почти всегда приводит к улучшению состояния. Результаты операции зависят от того, насколько перикард спаян с эпи­кардом. Некоторые спайки разделяются с большим трудом, поэтому операция занимает много времени. Перикардэктомия — это лишь высвобождение переднего отдела перикар­да, задний отдел перикарда недоступен.

Медикаментозное лечение   

Диуретики могут резко ухудшить состояние больных с низким или ограниченным ударным объемом, в частности при гипертрофической и рестриктивной кардиомиопатиях, тампонаде сердца и констриктивном перикардите. Избы­точное выведение жидкости влечет за собой обезвоживание и снижение мозгового и почечного кровотока. Диуретики можно, однако, назначать больным с застоем в легких и с отеками. Эффективность диуретиков в каждом случае зави­сит от патогенетических механизмов сердечной недостаточ­ности.

При гипертрофической кардиомиопатии и перикардитах вазодилататоры противопоказаны. При гипертрофической кардиомиопатии они представляют особую опасность, так как в ответ на снижение после нагрузки еще больше повышается сократимость левого желудочка и усиливается обструк­ция его выносящего тракта, что может привести к обморокам.

При гипертрофической и дилатационнои кардиомиопатиях можно применять β - адреноблокаторы, при этом необ­ходимо избегать препаратов с внутренней симпатомиметической активностью. При стабильной гемодинамике у боль­ных с дилатационнои кардиомиопатией в последнее время с успехом применяют карведилол, неселективный β -адреноблокатор, блокирующий также α-адренорецепторы.

 Инотропные средства применяют лишь при дилатацион­нои и рестриктивной кардиомиопатиях и констриктивном перикардите. Они противопоказаны при гипертрофической кардиомиопатии, при которой сократимость изначально по­вышена. Исключение составляют больные с гипертрофиче­ской кардиомиопатией и мерцательной аритмией, которым для снижения ЧСС иногда дают дигоксин. Кроме того, ино­тропные средства иногда применяют в поздней стадии гипер­трофической кардиомиопатии, когда развивается систоличе­ская дисфункция левого желудочка; лечение в этом случае почти такое же, как при дилатационнои кардиомиопатии.

У больных с дилатационнои кардиомиопатией высок риск тромбоэмболии. Любое заболевание миокарда и перикарда может осложниться мерцательной аритмией, которая также создает риск тромбоэмболии, особенно при сердечной не­достаточности. Поэтому больным с мерцательной аритмией либо с синусовым ритмом и фракцией выброса ниже 30% показаны антикоагулянты.

Мерцательная аритмия при кардиомиопатиях и перикар­дитах приводит к значительному снижению сердечного вы­броса из-за укорочения диастолы (при высокой ЧСС) и ис­чезновения предсердной подкачки, поэтому снизить ЧСС и восстановить синусовый ритм очень важно. Кардиомиопа­тии (особенно дилатационная и гипертрофическая) часто со­провождаются угрожающими жизни желудочковыми аритмиями. В настоящее время нет доказательств того, что анти­аритмическая терапия удлиняет жизнь больных кардиомио-патиями. Всем больным, перенесшим остановку кровообра­щения, показана имплантация дефибриллятора. Больным с неустойчивой желудочковой тахикардией назначают анти­аритмические средства или имплантируют дефибриллятор. При ишемической кардиомиопатии выбрать тактику помо­гает электрофизиологическое исследование сердца. Если при нем удается вызвать устойчивую желудочковую тахикардию, показана имплантация дефибриллятора. Если же вы­звать желудочковую тахикардию не удается, то для лечения желудочковых аритмий применяют β - адреноблокаторы и амиодарон: это наиболее эффективные и безопасные средст­ва. Другие антиаритмические препараты при ишемической кардиомиопатии чреваты повышением смертности, а потому противопоказаны.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Препараты с отрицательным инотропным действием, в том числе β - адреноблокаторы, антагонисты кальция и дизопирамид, улучшают состояние при гипертрофической кардиомиопатии. Бета-адреноблокаторы и антагонисты кальция, особенно верапамил, снижают ЧСС и потому улучшают наполнение желудочков и увеличивают ударный объем. Кром того, они снижают сократимость, благодаря чему уменьшается внутрижелудочковый градиент давления, реже возникают приступы стенокардии и обмороки, улучшается переносимость нагрузки.

Рестриктивная кардиомиопатия Добиться улучшения при рестриктивной кардиомиопатии непросто. Могут несколько помочь диуретики и вазодилататоры, но их нужно назначать с осторожностью и в низ; дозах. Препараты с отрицательным инотропным действием бесполезны и даже вредны, поскольку уменьшают сердечный выброс. При амилоидозе сердца дигоксин нужно использовать с большой осторожностью из-за высокого риск гликозидной интоксикации.


При выборе тактики лечения таких заболеваний, как миокардиты и ишемическая кардиомиопатия, необходимо тщательно взвесить все «за» и «против», рекомендуется консультация кардиолога.      

Перикардиты             

При остром перикардите назначают постельный режим. Обычно для снятия боли достаточно НПВС, например ибупрофена. В остальных случаях можно назначить глюкокортикоиды, например преднизон, 30 мг внутрь 2 раза в сутки,| дозу постепенно снижают в течение 1 мес и затем отменяют препарат. При рецидивирующем остром перикардите при­меняют колхицин, 1 мг/сут внутрь.

Направление к кардиологу

Консультация кардиолога показана всем больным с впервые выявленной кардиомиопатией. Больных с сердечной недостаточностью III—IV функционального класса по классификации Нью-Йоркской кардиологической ассоциации направляют в центры по трансплантации сердца для определения показаний к ней и включения в соответствуют программу. Больных с аритмиями, особенно перенесших остановку кровообращения, направляют на электрофизиологическое исследование сердца. Наблюдение и лечение кардиолога показано также больным с рецидивирующим острым перикардитом. Для дифференциальной диагностики рестриктивной кардиомиопатии и констриктивного перикардита тоже надо привлечь кардиолога.

СПЕЦИАЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ

Лечить кардиомиопатии трудно. Больных надо часто осматривать, особенно при смене препаратов и при тяжелой сердечной недостаточности. При жалобах в покое, атак при нестабильной стенокардии, обмороках и приступах сердцебиения показана госпитализация. Больных с сердечной недостаточностью III—IV функционального класса по классификации Нью-Йоркской кардиологической ассоциации следует лечить совместно с кардиологами. Особое внимание нужно уделять обучению больных, выполнению ими назначений и лечению сопутствующих заболеваний, в частности артериальной гипертонии, сахарной диабета и гиперлипопротеидемий.

Больным с гипертрофической кардиомиопатией нельзя участвовать в спортивных соревнованиях.

Особые трудности возникают при лечении больных с нарушенной   функцией   почек.   Применение   ингибиторов АПФ у них требует осторожности и тщательного наблюдения. Нарастание уровня креатинина может свидетельствовать о снижении почечного кровотока из-за низкого сердечного выброса или гиповолемии, вызванной избыточной дозой диуретиков. В первом случае обычно есть застойные явления, во втором их нет. Иногда для того, чтобы отличить снижение сердечного выброса от гиповолемии, нужна катетеризация правых отделов сердца.